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ANCA阳性肉芽肿伴多血管炎中的低补体血症与肾脏存活率降低相关最近的研究表明抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的发病机制中存在补体旁路途径活化，目前对这种情况仍不甚了解。这项研究旨在评估肉芽肿伴多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）患者在诊断时的血浆补体水平方面的临床特征和结局。 这是在卡昂大学医院进行的一项回顾性单中心研究，分别在2000年1月-2016年6月和2011年9月-2016年6月筛选蛋白酶-3或髓过氧化物酶-ANCA阳性的GPA和MPA患者。纳入有诊断时C3和C4水平数据的所有患者。如果诊断时的C3和/或C4水平低于正常范围低限，则将患者归入低补体血症组。76例AAV患者中（43例GPA，33例MPA），4例（5％）有低补体血症，其余72例患者血浆补体水平正常。所有4例低补体血症患者均有肾脏受累。1例患者治疗后补体水平在1个月内恢复正常。包括无复发生存率在内的所有临床和ANCA特异性中，低补体血症组只有总体和肾脏存活率显著降低。GPA或MPA诊断时C3和/或C4水平低的低补体血症可能导致了更差的生存率和肾脏预后。 这些结果需要更大规模的前瞻性研究，以更好地确定疾病的流行病学，并评估这些患者的补体靶向治疗。 |
